家族性粘液水肿性苔藓一例
中华皮肤科杂志1999年第1期第32卷病例报告作者：季素珍涂平朱光哲单位：季素珍涂平(100034北京医科大学第一医院皮肤科)；朱光哲(吉林省敦化市卫生防疫站性病防治所)先证者女，71岁，因颈部两侧丘疹，不痛、不痒13年，于1996年9月来我科就诊。13年前发现项部靠近发际处有小米粒大小正常肤色的丘疹，皮损数目逐渐增多，面积扩大并融合成片。因无自觉症状及家中有同样病史，一直未予重视。有高血压20年，白内障7年，否认有肝炎、糖尿病及甲状腺疾病史。家族史：先证者的母亲有同样病史数10年，已死于肝硬化，姐弟3人，妹妹有同样病史，弟弟无此病，追问外祖父母和祖父母病史不清。体检：一般情况良好，血压23/15kPa，各系统检查无异常。皮肤科检查：颈部两侧、项部，见许多小米粒大小淡黄色、扁平带有蜡样光泽的苔藓样丘疹，有的丘疹相互融合成片，皮沟较深，对称分布(见图1)，头皮及四肢未见皮疹。图1粘液水肿性苔藓患者临床皮损实验室检查：血、尿常规未见异常，血沉、IgG、IgM正常，IgA4480mg/L(正常值＜3820mg/L)，蛋白电泳、血糖、肝功能均在正常范围。心电图未见异常，腹部肝脾B超未见异常。甲状腺T3、T4值均正常。组织病理学检查：HE染色示表皮萎缩，真皮浅中层胶原纤维间大量无定形淡染嗜碱性物质沉积。阿新蓝染色证实真皮浅中层大片阿新蓝阳性染色(图2)。诊断：粘液水肿性苔藓。图2真皮浅中层阿新蓝染色阳性物质讨论本例除有典型的临床和组织学特点外，有明显的家族史，两代人有3人患病，患者的母亲及妹妹有同样病史。故推测本病可能与遗传因素有关。(收稿：1998－01－05修回：1998－05－25)（责任编辑：zxwq）
